بیماری نوتروپنی دوره ای بیماری نادری است که اغلب در دوران کودکی با عفونت های راجعه بفواصل حدود سه هفته همراه با کاهش نوتروفیل خون محیطی به مدت چند روز مشخص می گردد. در این گزارش دو مورد از این بیماری یکی با تظاهرات زودرس و تشخیص در زمان کودکی و مورد دوم با تظاهر دیررس تر و تشخیص در دهه سوم زندگی معرفی و مروری بر پاتوژنز، درمان و شناخت این بیماری ارایه می گردد.

زمینه و هدف: همراهی موتاسیون ژن کد کننده الاستاز نوتروفیل (ELA2) با اختلالات نوتروپنی مزمن شدید نشان داده شده است و تنوع زیادی در موتاسیون این ژن گزارش شده است. این مطالعه به بررسی آنالیز ژن ELA2، تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی بیماران می پردازد.روش بررسی: طی سالهای 84-1382، 21 بیمار با اختلال Cyclic Neutropenia (CN) یا Severe Congenital Neutropenia (SCN) انتخاب و آنالیز ژن ELA2 با دو روش RT-PCR و Automated Capillary Sequencing انجام شد. یافته ها: سندرم کاستمن و نوتروپنی دوره ای به ترتیب برای سه و 18 بیمار مطرح شد. یک یا دو موتاسیون در 18 مورد (%85.7) از کل بیماران مشاهده شد. همه بیماران SCN موتاسیون در ژن ELA2 داشتند، که سه بیمار (%16.7) مبتلا به نوتروپنی CN فاقد موتاسیون این ژن بودند. فراوان ترین موتاسیون به ترتیب در اگزونهای چهار و دو بود. هفت بیمار در دو اگزون ژن موتاسیون داشتند. 16 مورد متفاوت از 18 موتاسیون شناسایی شد. متوسط سن بیماران 13.4±17.6 ماه بود. 61.9% از بیماران با هم نسبت فامیلی داشتند. در 21 بیمار، متوسط میزان مطلق نوتروفیل خون محیطی 830.5±491.4 (ANC) در هر mm3 بود. به طور متوسط هر بیمار 2.2±1.6 بار بستری شده است. بیماران CN به طور معنی داری میزان مطلق نوتروفیل بیشتری نسبت به گروه SCN داشتند، میزان ANC بین بیماران با و بدون موتاسیون اختلاف معنی داری نداشت. همه بیماران گروه SCN دارای دو یا بیش از دو عارضه عفونی بودند. عوارض عفونی بین دو گروه با و بدون موتاسیون و همچنین CN یا SCN اختلاف معنی داری نداشت.نتیجه گیری: موتاسیون ژن ELA2 نقش قابل توجه در پاتوژنز اختلالات CN و SCN دارد. اختلال CN بیش از آنچه قبلا تصور می شد تنوع ژنوتیپی دارد. ارتباط معنی داری بین وجود موتاسیون و شیوع تظاهرات بالینی بیماران نوتروپی CN و یا SCN وجود ندارد.

سابقه و هدف: نوتروپنی به حالتی گفته می شود که تعداد نوتروفیل ها به کمتر از 1500 عدد در میلی متر مکعب کاهش یابد که می تواند به دو صورت اکتسابی و مادرزادی دیده شود. هدف از ارایه این گزارش عنایت به نقش حیاتی است که این سلول ها در سیستم ایمنی بدن ایفا می کنند و عجیب نیست اگر شاهد باشیم که بیماران مبتلا به نوتروپنی دچار عفونت ها و عوارض عدیده می شوند.معرفی بیماران: در این گزارش سه مورد بیمار معرفی می شوند که دچار نوتروپنی بوده و در زمان نوتروپنی دچار عفونت های جلدی، ژنژیواستومایت و لنفادتیت شده اند و در زمانی که نوتروپنی نداشته اند سالم بوده اند. یک مورد از بیماران به دنبال مصرف طولانی مدت Zaditen (به مدت سه سال) دچار این عارضه گردیده بود. یک مورد دیگر به طور دوره ای و آخرین بیمار از زمان شیرخوارگی مبتلا شده بود.یافته ها: اولین بیمار دارای Cyclic neutropenia بوده که هر 21 روز معمولا تکرار شده و در فواصل بیماری شخص سالم و مشکل خاصی ندارد. بیمار دوم احتمالا از بدو تولد مبتلا بوده و در 1.5 سالگی تشخیص بیماریش داده شده است. بیمار سوم با مصرف برای درمان آسم و آلرژی منجمله Zaditen به مدت سه سال دچار نوتروپنی شده است.نتیجه گیری: کار نوتروفیل ها فاگوسیت کردن و آنگاه از بین بردن عوامل بیماری زا می باشد. با توجه به نقش حیاتی این سلول ها در سیستم ایمنی بدن انسان، ابتلا به نوتروپنی باعث ایجاد عفونت و عوارض عدیده می شود .شایان ذکر است درمان کنونی برای نوتروپنی مضمن مبتنی بر استفاده از ترکیبات نوترکیب انسانی G-CSF می باشد.

45 حمله تب و نوتروپنی شدید با شمارش مطلق نوتروفیلها کمتر از 500 عدد در هر میلی لیتر خون، در 38 کودک مبتلا به بیماریهای هماتو انکولوژیک منجر به اختلال سیستم ایمنی، در مدت 18 ماه در بخش هماتولوژی پزشکی کودکان تبریز مورد مطالعه قرار گرفتند.از نظر بیماریهای زمینه ای بطور عمده لوسمی حاد لنفوبلاستیک در %62.5 موارد و لوسمی حاد میلوبلاستیک در %13.5 قرار داشتند.در %24 موارد کشت خون مثبت بود و در %7 موارد نیز با کشت از محل های عفونی لوکالیزه ارگانیسم جدا گردید. در %37 موارد تشخیص عفونت بطور کلینیکی یا رادیولوژیکی بود. %32 در موارد باقیمانده علتی برای تب پیدا نگردید.میکروارگانیسم های جدا شده در %61.5 موارد گرم منفی های روده ای و در %38.5 موارد گرم مثبت ها بودند. اشیریشیاکلی در %22.5 موارد، استافیلوکوک اپیدرمیدیس در %16.5 و استافیلوکوک طلایی در %16.5 موارد ایزوله گردیدند. بقیه میکروارگانیسم ها بطور عمده گرم منفی ها بودند.از محل های عمده عفونت لوکال (با یا بدون باکتریمی) پنومونی %23، ژنژیواستوماتیت %23، عفونت محل تزریق سرم %11.5 و آبسه اطراف مقعد %7.5 در صدر قرار داشتند.در %77 موارد از ترکیب آنتی بیوتیک خط اول شامل آمیکاسین + سفتی زوکسیم وریدی جواب خوبی بدست آمد. در %7 موارد احتیاج به اضافه کردن آنتی بیوتیک (یا آنتی بیوتیکهای) دیگر بود. در %7 موارد رژیم درمانی بکلی تغییر پیدا نمود تا جواب درمانی گرفته شود.4 مورد مرگ و میر وجود داشت که بعلت سپتی سمی چند میکروبی در سه مورد، و عفونت آبله مرغانی منتشر سیستمیک در یک مورد بودند.

هدف: عفونت در کودکان مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک که بدنبال شیمی درمانی دچار نوتروپنی می شوند خطرناک و کشنده می باشد و درمان صحیح با آنتی بیوتیک مناسب، جداسازی و مراقبت از اهداف اصلی در بهبودی بیماران می باشد استفاده از کلنی های محرک خونساز مثل (GCSF) در جهت تاثیر بر کاهش دوره نوتروپنی و تب و زمان بستری در بیمارستان روزبه روز بیشتر می شود.روش بررسی: در این مطالعه بالینی تصادفی بصورت آینده نگر انجام گرفته و کودکان مبتلا به لوسمی حاد لنفوبلاستیک که بدنبال Intensification با تب و نوتروپنی به بیمارستان مراجعه نموده و بستری شده اند را شامل می شود گروه شاهد 72 نفر بوده که درمان مناسب آنتی بیوتیک گرفته و گروه هدف 68 مورد که علاوه بر آنتی بیوتیک داروی محرک گرانولوسیت (GCSF) را دریافت نمودند.یافته ها: بیمارانی که بصورت تصادفی داروی GCSF را علاوه بر دریافت آنتی بیوتیک دریافت نموده بودند در مقایسه با بیمارانی که دارو را دریافت ننموده بودند کاهش دوره نوتروپنی از 6.7 روز در برابر 8 روز را داشته اند (p<0.0001).کاهش زمان بستری از 8.8 روز به 7.6 نیز مشاهده گردید (p<0.0001) کاهش زمان تب در هر دو گروه اختلاف معنی دار نداشته و بر کاهش مرگ و میر تاثیری نداشته است.نتیجه گیری: تجویز GCSF با آنتی بیوتیک موجب کاهش دوره نوتروپنی و زمان بستری گردیده و تغییری در مرگ و میر و دوره تب نداشته. بازده اقتصادی این روش نیاز به مطالعات و با تعداد بیشتری از بیماران را می طلبد.

زمینه: هدف از مطالعه حاضر، ارایه دستورالعمل مبتنی بر شواهد برای مدیریت بالینی تب و نوتروپنی در کودکان مبتلا به سرطان می باشد. روش کار: در این مطالعه مروری نظام مند، جستجوی الکترونیک به زبان انگلیسی با کلید واژه های مورد نظر (pediatric patient, febrile neutropenia, hematologic malignancies, solid tumors, bone marrow transplant recipients, autologous transplant) در بانک های اطلاعاتی (Google Scholar, PubMed, Ovid, Science Direct) انجام شد. در این مطالعه مقالات مرتبط منتشر شده در زمینه: تشخیص، درمان و مدیریت تب و نوتروپنی در کودکان مورد بررسی قرار گرفت. یافته ها: مهمترین نکته در مدیریت بیماران مبتلا به تب و نوتروپنی شروع به موقع و زودرس آنتی بیوتیک مناسب با پوشش آنتی باکتریال مناسب می باشد. هر ساعت تاخیر در شروع آنتی بیوتیک می تواند باعث افزایش زمان بستری، عوارض و مرگ و میر گردد. همچنین یافته های این مطالعه نشان می دهد که بر اساس مطالعات اخیر در بیماران مبتلا به تب و نوتروپنی تعدیل رژیم آنتی بیوتیکی وسیع الطیف پس از انجام بررسی های اولیه امکان پذیر است. ادامه دوره درمان در موارد کم خطر می تواند بصورت خوراکی انجام شود. بدون در نظر گرفتن چک لیست ارزیابی خطر و انجام بررسی های مناسب و به موقع، بررسی خطر عوارض عفونی در بیماران مبتلا به تب و نوتروپنی امکان پذیر نخواهد بود، بنابراین پایبندی به پروتکل های تشخیصی ضروری می باشد. نتیجه گیری: میزان بروز و شدت تب و نوتروپنی و عوارض آن به طور معکوس با تعداد مطلق نوتروفیلها در ارتباط است، با این وجود بر اساس مطالعات و ارزیابی های انجام شده، امکان تعیین میزان خطر و تقسیم بندی بیماران به گروه های پرخطر و کم خطر وجود دارد. علاوه بر این، حتی در بیماران پر خطر نیز می توان براساس مدل های موجود، آندسته از بیماران پرخطری را که در معرض سپسیس شدید هستند مورد شناسایی قرار داد. در این راهنما سعی شده که یک رویکرد مبتنی بر شواهد در بیماران مبتلا به تب و نوتروپنی در کودکان مبتلا به سرطان بر اساس آخرین گزارشات معتبر ارایه گردد تا راهکاری برای مدیریت بهتر مصرف آنتی بیوتیک های وسیع الیطف و دوره درمان باشد، هرچند در برخی موارد همچنان به بومی سازی و اعتبارسنجی های تکمیلی نیاز می باشد.

1زمینه و هدف: نوتروپنی به کاهش تعداد مطلق نوتروفیل ها در گردش خون اطلاق می یابد، دارو های مشخصی در ارتباط با درمان نوتروپنی مورد استفاده قرار می گیرد، لذا هدف این مطالعه بررسی و مقایسه اثر پذیری درمان دارویی فیلگراستیم و لنوگراستیم در بیماران مبتلا به نوتروپنی به صورت مرور سیستماتیک است. روش بررسی: این مطالعه یک مطالعه مرور سیتماتیک انجام شده در ارتباط با مقایسه اثر پذیری فیلگراستیم و لنوگراستیم در بیماران نوتروپنی مبتنی بر جستجو در پایگاه های اطلاعاتی Magiran، SID، Irandoc، ScienceDirect، PubMed، Scholar Google در محدوده زمانی از فروردین 1379 تا شهریور 1402 می باشد. کلید واژه های مورد استفاده برای جستجو در این مطالعه بر اساس مطالعات اولیه منتشر شده و MESH انتخاب و پس از بررسی دقیق سوالات مورد نظر مطالعه، با توجه به معیار های PECO انتخاب شدند. یافته ها: از هشت مقاله ی انتخاب شده سه مقاله تاثیر داروی لنوگراستیم را بیشتر از فیلگراستیم اعلام نمودند. دو مقاله به تاثیر بیشتر فیلگراستیم اشاره کردند و سه مقاله که در سال های اخیر به چاپ رسیده اند اثر دو دارو را یکسان اعلام کردند. از بین این مقالات، مطالعاتی که میزان دوز دارو را در گروه های مورد بررسی یکسان در نظر گرفتند و مطالعاتی که تعداد جامعه آماری بیشتری داشتند جهت تعمیم به جامعه، از اهمیت بیشتری برخوردار هستند. نتیجه گیری: با توجه مطالعاتی که در سال های اخیر انجام شده است، هر دو داروی نوترکیب فیلگراستیم و لنوگراستیم از اثرگذاری یکسانی در درمان نوتروپنی ها برخوردار هستند.

زمینه و هدف: تب و نوتروپنی یکی از اورژانس های پزشکی است که در بیماران با زمینه نقص ایمنی و به دنبال مصرف داروهای ضعیف کننده سیستم ایمنی اتفاق می افتد. نوتروپنی به کاهش تعداد نوتروفیل های خون محیطی به کمتر از 500 یا کمتر از 1000 با احتمال پیشرفت به  سمت کمتر از 500 اطلاق می شود. علل عمده تب در بیماران نوتروپنیک عفونت های باکتریایی و قارچی هستند. ویروس ها به ویژه هرپس سیمپلکس و سیتومگالو ویروس از علل کمتر شایع تب و نوتروپنی هستند.معرفی بیمار: در این مقاله خانم 40 ساله مبتلا به سرطان پستان که به دنبال شیمی درمانی دچار تب و نوتروپنی ناشی از عفونت سیتومگالوویروس شده است معرفی می گردد.نتیجه گیری: اگر چه تب و نوتروپنی ناشی از عفونت سیتومگالوویروس خیلی شایع نیست اما تشخیص و درمان به موقع موربیدیتی و مورتالیتی را کاهش می دهد. به  همین دلیل انجام تست های تشخیصی CMV در بیماران در معرض خطر، در صورت بروز تب بدون علت مشخص، یا درگیری ارگان هایی از قبیل چشم و کبد، ضروری است.

در این مقاله یک بیمار دیابتی با عفونت قارچی از دسته زیگوومایست ها معرفی می شود که به دنبال بستری شدن در بیمارستان و قرار دادن آنژیوکت جهت درمان، ضایعات پوستی در روی ساعد چپ او پدیدار و به درگیری عصبی اولنار منجر شده است.هنگام مرجعه از ضایعات پوستی و عصب اولنار بیمار نمونه برداری شد که در بازبینی مجدد آنها با فاصله زمانی دو ماه، تشخیص عفونت قارچی ناشی از زیگومایست ها از جمله موکور با دیدن هیف های بدون سپتوم همراه با انتشار آن به عروقی خونی مجاور مورد شک قرار گرفت. در رنگ آمیزی، نمونه قارچ شناسی مثبت گزارش شده است اما کشت نمونه منفی بود. بدنبال یک دوره درمان کامل با آمفوتریسین B تزریقی پاسخ بالینی در بیمار مشاهده شد. بطور کلی هر بیمار دیابتی یا فردی که سیستم ایمنی او تضعیف شده است و حتی در افراد سالم با عفونت های غیر معمول که به درمانهای متداول با آنتی بیوتیک ها پاسخ نمی دهند، لازم است که زایگومیکوزیر مشکوک شده و بررسی هیستوپاتولوژیک و قارچ شناسی جهت تشخیص آن بعمل آید.

سابقه و هدف: نوتروپنی، قویترین فاکتور مرتبط با بروز عفونت در بیماران با زمینه نقص سیستم ایمنی و دریافت کننده داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی است و تب، اصلی ترین شاخص عفونت در بیماران نوتروپنیک می باشد. از آن جا که عفونت، مهم ترین علت مرگ و میر در این بیماران به شمار می روند لذا این مطالعه با هدف تعیین علل بروز تب در بیماران نوتروپنیک انجام گردید.مواد و روش ها: مطالعه انجام شده از نوع توصیفی- مقطعی بود که بر روی 63 بیمار مبتلا به تب و نوتروپنی بستری شده در بخش انکولوژی بیمارستان امام سجاد (ع) رامسر طی سال های 1385 تا 1390 انجام شد. نمونه گیری به شیوه در دسترس و جمع آوری اطلاعات با استفاده از چک لیست صورت گرفت. اطلاعات با استفاده از نرم افزار آماری 16 SPSS و آمار توصیفی(فراوانی، درصد، میانگین) و استنباطی مورد تجزیه و تحلیل آماری قرار گرفت. سطح معناداری در این مطالعه کمتر از 0.05 در نظر گرفته شد.یافته ها: از کل بیماران، 7.39% بیماران مرد و 60.3% زن بودند. میانگین سنی افراد مورد مطالعه 51.83±17.06 سال بود. نتیجه کشت در 54% بیماران (20.64% مردان و 33.36% زنان) مثبت بود. شایع ترین کانون عفونت سیستم ادراری (14.3%) و سپس ریه (7.9%) و شایع ترین میکرو ارگانیسم ایزوله شده، اشریشیاکولی (26.5%) بود.نتیجه گیری: مطابق با اکثر منابع موجود، عوامل باکتریایی گرم مثبت شایع ترین علت بروز تب در بیماران نوتروپنیک است.